【記者陳世旺報導】外觀改變,肢體變大,中山醫學大學附設醫院內分泌科楊宜瑱主任呼籲,應注意是否腦下垂體分泌激素過多,若不及早發現,及早治療,恐會罹患高血壓、糖尿病、心血管疾病、脂肪肝,腸道息肉增生、甲狀腺腫等共病症。
肢體肥大症是屬於罕見疾病,是腦下垂體分泌激素過多,號發於40歲以後。目前台灣只有千餘例,中山附醫發現十例,台灣每年約有新增60病例。腦下垂體學會和中山附醫、台大醫院、奇美醫院、林口長庚醫院等四大醫學教學醫院,徵求患者意見,無私公開照片,策展【大手牽小手,擁抱陽光向前走,肢體肥大症位教活動,呼籲全民防範。
外觀變形、肢體肥大症應就診內分泌科
目前還在就讀大學的蔡小姐,國中時經MRI檢測發現罹患口腔外科的罕見疾病,腦下垂體也出現腫瘤,牙科醫師隨即轉診至內分泌科接受治療,內分泌科醫師檢查後,告知罹患肢端肥大症。後來上了大學,來到中山附醫內分泌科楊宜瑱主任的門診進行持續追蹤,罹病至今已約6年,目前控制得非常良好。
蔡小姐回想起這段伴隨著肢端肥大症的青春時光,讓她得以重新審視自己的生活,她積極樂觀的面對這一切,帶著希望努力活出生命新的高度,她也勉勵其他有類似症狀的民眾,應及早至內分泌科就診,千萬別錯失了治療先機。
死亡率多2倍壽命少10年當心肢端肥大奪命!
肢端肥大症是一種生長激素分泌過量的罕見疾病,起因於患者腦下垂體分泌生長素的細胞出現增生或產生腺瘤所致,據流行病學統計,其發生率為每百萬人口中每年新增3-4個新病例[1],台灣每年平均新增約60個新病例[2],目前累積約1,400名患者,平均發病年齡為40歲左右。肢端肥大會造成患者外觀逐漸改變,包括手部、足部、臉部五官增大等,但因其疾病進程緩慢,故常被誤認是身體的老化現象而忽略。
圖說:中山醫學大學附設醫院翁國昌副院長主持開幕儀式致詞
中山醫學大學附設醫院內分泌暨新陳代謝科主任楊宜瑱醫師表示,肢端肥大症造成生長激素(GH)過量後會進一步導致類胰島素生長因子(IGF-1)濃度上升,因此肢端肥大症最明顯的特徵,即患者外貌不正常的肥大或增生,常見的症狀如額頭變寬變高、顴骨變高、鼻子變大、舌頭變大、嘴唇變厚、齒縫變寬、戽斗;以及手腳增大導致戒指戴不下,鞋子尺寸越穿越大、無法做精細動作;也有人因肢端肥大症導致出現聲音低沉、經常性頭痛、呼吸困難、視野變窄、陽痿、過早停經等現象。
由於肢端肥大症的疾病進程較緩慢,患者通常短時間內難以察覺,導致警覺性低而未能即時就醫,平均延誤診斷時間大約5~7年。且由於確診是在罹病後數年,因此確診時很多患者就已出現高血壓、糖尿病、心血管疾病、頭痛、關節炎、甲狀腺腫、睡眠呼吸中止症等共病,嚴重影響患者身心健康。楊宜瑱主任提醒,患者若延誤就醫過久且未能適當治療,預後情況就比較差,死亡率恐為常人的2倍,平均壽命也可能比常人短少約10~15年。[3]
多一分留心!少一分危機!及早確診及早治療
中山醫學大學附設醫院神經外科陳斯逸醫師解釋,肢端肥大症治療目前第一線以手術為主,目標為移除腦下垂體腫瘤並使類胰島素生長因子正常化,若還不能緩解,再施以藥物與放射線治療。患者必須定期回診抽血,追踪血中生長荷爾蒙和類胰島素生長因子(IGF-I)維持在正常範圍,並治療糖尿病、高血壓、心臟病等共病。楊宜瑱主任呼籲,肢端肥大症只要早期發現、及早治療,大多能維持原本的生活;因此若有相關共病者或一般民眾出現類似症狀,或發現自身外觀有明顯變化,應及早至內分泌科或腦神經外科就診諮詢,確認是否為肢端肥大症所引起。若確診罹患肢端肥大症也無須過於灰心,只要保持積極配合醫師治療、定期回診追蹤,將可擁有良好生活品質。
中山附醫跨科別整合為居民健康把關
陳斯逸醫師表示,近年來中山附醫積極推動跨科別整合,神經外科與內分泌暨新陳代謝科多次跨科別合作,共同為治療肢端肥大症而努力不懈,讓病友及早遠離併發症危機,找回原有生活品質。中山附醫尊榮中心主任暨心臟內科翁國昌教授分享,中山附醫自創院以來即秉持著創辦人『醫人、醫病、醫心』的宗旨,致力發展具有特色與人性溫度的全人關懷服務,透過高科技的醫療設備及高品質的專業醫療,建構出以病人為中心的智慧醫療;追求卓越、提供民眾貼心的服務向來是全體同仁努力的目標,希望能提供給患者身、心、靈全方位的照護。此外,中山附醫團隊建構電子病歷系統,積極推動無紙化、無片化資訊系統服務,成為全國指標性醫院,逐步邁向管理智慧化和環境飯店化的智慧型高科技醫院,期許有朝一日中山附醫能成為守護中部民眾的健康守護神,為中台灣民眾的健康持續把關。