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中山附醫半吻合骨髓移植技術突破配對限制!造福罕見疾病患者

【記者陳世旺報導】一名自幼飽受反覆感染所苦、成年後每月都必須住院接受免疫球蛋白補充治療的罕見免疫缺陷患者,在中山醫學大學附設醫院接受半吻合周邊血液幹細胞移植後,成功重建免疫系統,不僅治癒罕見的高免疫球蛋白M症候群,也同步改善因免疫失衡引發的多發性結節性動脈炎,終於擺脫數十年病痛,重拾健康。

圖四中山附醫血液病中心團隊不僅在兒童領域成效卓越在成人或青少年的治療也有

 圖說、中山附醫血液病中心團隊,巫康熙教授及翁德甫主任的帶領下,不僅在兒童領域成效卓越,在成人或青少年的治療也有相當充足的經驗。

中山附醫骨髓移植技術造福罕見疾病患者

 中山附醫兒童骨髓移植團隊在巫康熙教授及翁德甫主任的帶領下,長期投入半吻合骨髓移植技術,已成功應用於血液惡性腫瘤、再生不良性貧血、先天性免疫缺陷及罕見代謝疾病等多項重症治療。該團隊不僅在兒童領域成效卓越,在成人或青少年的治療也有相當充足的經驗。

半吻合骨髓移植技術配合新一代免疫抑制策略可降低排斥和感染風險

    骨髓移植團隊指出,過去骨髓移植多仰賴全相合兄弟姊妹、骨髓資料庫配對或臍帶血,許多患者因遲遲等不到合適捐贈者,而錯失最佳治療時機。隨著半吻合骨髓移植技術日益成熟,父母、子女及兄弟姊妹等半相合親屬皆有機會成為捐贈者,配合新一代免疫抑制策略及完善的感染防治措施,不僅有效降低排斥與感染風險,治療成效也已與非親屬全相合移植相當,為更多患者爭取及時接受治療、重獲新生的機會。

成功個案

罹患罕見的高免疫球蛋白M症候群和多發性結節性動脈炎

    現年25歲的張先生自幼體弱多病,經常反覆感染、發燒,卻始終找不到真正病因。直到成年後,才發現免疫球蛋白嚴重低下,必須每月住院接受免疫球蛋白補充治療。即使長年與疾病共存,他始終沒有放棄對生活的熱情,憑藉對料理的興趣與敏銳味覺,在台中海線開設鍋貼店,希望靠自己的雙手打造事業,一步步朝夢想邁進。

圖一治療前張先生雙腿陸續出現大片紅斑潰瘍及劇烈疼痛

圖說:張先生雙腿〞ˋ寮前陸續出現大片紅斑、潰瘍及劇烈疼痛

然而,近年病情卻逐漸惡化。白血球持續下降,雙腿陸續出現大片紅斑、潰瘍及劇烈疼痛,住院頻率從每月一次增加到每兩、三週一次,住院時間也愈來愈長。經中山附醫醫療團隊安排完整檢查及基因分析後,最終確診罹患極為罕見的高免疫球蛋白M症候群。由於免疫系統長期失衡,又進一步引發另一項罕見疾病「多發性結節性動脈炎」,導致雙腿反覆發炎、潰瘍難癒及劇烈疼痛。

圖三治療後張先生接受半吻合周邊血液幹細胞移植後雙腿明顯改善終於讓困擾他數

圖說:張先生接受半吻合周邊血液幹細胞移植後,雙腿明顯改善,終於讓困擾他數十年的疾病畫下句點

造血幹細胞移植才能重建免疫系統

        短短幾年間,張先生的人生從經營鍋貼店、追逐夢想,變成在病房與店面之間來回奔波。每次出院,他總是拖著疼痛的雙腳趕回店裡,只因放不下熟客,也捨不得多年來辛苦建立的事業。隨著病情持續惡化,醫療團隊評估後認為,唯有接受造血幹細胞移植,才能從根本重建免疫系統,真正治癒疾病。這也意味著,他必須暫時放下最珍惜的鍋貼店。接受移植前,他忍痛將苦心經營多年的店面頂讓,只對親友留下簡單卻堅定的一句話:「我一定會回來。」

二姐捐贈骨髓治癒罕見的高免疫球蛋白M症候群

        在中山附醫兒童骨髓移植團隊的鼓勵下,張先生的二姊成為半吻合骨髓移植的捐贈者,他順利接受半吻合周邊血液幹細胞移植。雖然移植期間曾歷經發燒及感染等挑戰,但造血功能順利重建,白血球與血小板成功植入,平安度過最危險的階段。更重要的是,這場移植不只是改善症狀,而是從根本重建免疫系統,使高免疫球蛋白M症候群獲得治癒,多發性結節性動脈炎也隨之緩解,終於讓困擾他數十年的疾病畫下句點。

免住院補充免疫球蛋白就可遠離反覆感染

         如今,張先生不再需要每月住院補充免疫球蛋白,也沒有再因白血球低下、反覆感染或雙腿潰瘍而頻繁住院,重新找回久違的健康與自由。最近一次回診時,他笑著對醫師說:「醫師,等我的鍋貼店重新開幕,你一定要來,我請你免費吃到飽!」一句真誠的邀請,讓醫療團隊十分感動。因為真正令人欣慰的,不是一頓免費的鍋貼,而是看見一位曾被疾病困住數十年的患者,終於能重新規劃人生,再次朝夢想邁進。

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